日本呼吸器学会誌：肺胞出血を呈したANCA陰性全身型Wegener肉芽腫症の2例

Vol.36 No.2 目次

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症　例

肺胞出血を呈したANCA陰性全身型Wegener肉芽腫症の2例

土生　康雅赤松　啓一郎山縣　優子山縣　俊之池田　剛司前田　孝夫湯川　進

〒640-8156　和歌山市七番丁27番地　和歌山県立医科大学第3内科

要旨

症例1は70歳，女性，症例2は27歳，女性．共に副鼻腔炎症状で発症し，その後腎病変および肺胞出血を併発した．2例とも鼻粘膜生検でWegener肉芽腫症と診断されたが，抗好中球細胞質抗体（ANCA）は陰性であった．症例1は，サイクロフォスファマイドとステロイドの併用療法，症例2はステロイドのパルス療法を施行して，肺胞出血はコントロールされ，その他の臨床所見，及び検査所見の著明な改善を得た．肺胞出血を伴う全身型Wegener肉芽腫症の予後は極めて不良であり，これまでの報告では救命例はほとんどない．ANCA陰性のWegener肉芽腫症は，重症の全身型であっても比較的治療に対して反応があり，予後的に良好である可能性が示唆された．

キーワード

ウエゲナー肉芽腫症肺胞出血抗好中球細胞質抗体．

Received 平成8年10月11日

日呼吸会誌, 36(2): 157-163, 1998

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