多発結節陰影を呈し,組織学的にMulticentric Castleman's disease(MCD)様の肺病変を認めたシェーグレン症候群の1例
横田 樹也1) 清水 夏恵2) 斎藤 泰晴3) 伊藤 一寿1) 原口 通比古1)
〒950-8739 新潟県新潟市紫竹山2-6-1 1)新潟市民病院呼吸器科 〒951-8510 新潟県新潟市旭町通1-757 2)新潟大学医歯学総合研究科生体機能調節医学専攻内部環境医学講座(第2内科) 〒950-2085 新潟県新潟市真砂1-14-1 3)国立病院機構西新潟中央病院呼吸器科
症例は49歳女性,以前からシェーグレン症候群を指摘されていた.舌や体幹の発疹,顔面と頸部の腫脹と肝機能障害,好酸球増多の精査目的に当院へ入院した.血液検査で好酸球増多,軽度の肝機能障害,多クローン性高γグロブリン血症,抗核抗体の上昇,抗SS-A抗体,抗SS-B抗体の陽性が認められた.胸部CTで両肺の末梢中心に一部空洞を伴う淡い多発結節陰影を認め,診断確定のため胸腔鏡下肺生検(VATS)を行なった.その結果,肺胞充実性にリンパ球と形質細胞を中心とする細胞浸潤を認めるとともに,胚中心を有するリンパ濾胞や,胞隔の肥厚と細胞浸潤に加え細気管支周囲にリンパ濾胞が見られ,組織学的にはmulticentric Castleman's disease(MCD)に酷似した所見であった.以上より本例は,シェーグレン症候群の経過観察中に発症したMCDに類似する肺病変と考えられ,特異的画像所見も呈したため報告した.
シェーグレン症候群 Multicentric Castleman's disease Idiopathic plasmacytic lymphoadenopathy with polyclonal hyperimmunogloblinemia 好酸球増多 多発結節陰影
Received 平成17年9月26日
日呼吸会誌, 44(7): 522-527, 2006