日本呼吸器学会誌：プラダーウイリー症候群に合併した肥満低換気症候群の1例

Vol.46 No.9 目次

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症例

プラダーウイリー症候群に合併した肥満低換気症候群の1例

松浦　圭文^1）天久　康絢^1）沼倉　忠久^1）塩見　哲也^1）堀江　孝至^1）太田　保世^1）高崎　雄司^2）

〒963-8558　福島県郡山市西ノ内2-5-20 ^1）財団法人太田綜合病院附属太田西ノ内病院呼吸器センター内科 ^2）同　睡眠障害センター

要旨

プラダーウイリー症候群（PWS）は，低身長，高度肥満，筋緊張低下などを特徴とする染色体異常疾患で，過食からくる高度肥満に重症の睡眠呼吸障害を合併する．われわれはPWS合併肥満低換気症候群の1例を経験したので報告する．23歳女性．1歳からPWSと診断され小児期に成長ホルモン療法，口蓋垂口蓋咽頭形成術施行を受ける．数年前より体重増加著しく96 kg，BMI 51 kg/m²に達した．この頃から傾眠傾向，チアノーゼ，鼾，夜間覚醒，失禁などがあり意識障害来たし入院．著明な高二酸化炭素血症，低酸素血症と心拡大，胸水，心嚢液貯留を認めたため入院．1週間後の睡眠検査で，無呼吸低呼吸指数16，平均動脈血酸素飽和度74％，平均経皮二酸化炭素分圧（P_tcCO₂）59 Torr，特にREM睡眠期平均P_tcCO₂は73 Torrと著しく上昇した．非侵襲的陽圧換気を開始し著明な改善を認めたため，持続陽圧呼吸療法に切り替え，その後経過は良好である.

キーワード

プラダーウイリー症候群肥満低換気症候群非侵襲的陽圧換気

Received 平成20年2月4日

日呼吸会誌, 46(9): 748-752, 2008

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