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第46巻第1号目次 | Japanese/English |
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─ 症例 ─
肺原発Primitive Neuroectodermal Tumor（PNET）の1例
平松 美也子1,4, 奥村 栄1, 大柳 文義2, 西尾 誠人2, 石川 雄一3, 中川 健1（財）癌研究会有明病院呼吸器センター 1呼吸器外科, 2呼吸器内科, 3（財）癌研究会有明癌研究所病理部, 4東京慈恵会医科大学外科学講座
背景．PNETとEwing肉腫（ES）はかつて別の疾患として論じられていたが，現在では同一の疾患と理解されており，特異的な染色体転座と融合遺伝子の証明がこの疾患の確定診断において非常に重要である．この腫瘍は比較的若年者の骨軟部に発生する悪性度の高い肉腫で，1980年代以降行われた多くの臨床試験の結果，強力な化学療法と局所治療の組み合わせが予後の改善に不可欠であることが知られている．しかし，肺原発のPNETは非常に稀で報告数も少なく，他の肺内腫瘍との鑑別が重要である．症例．31歳男性．検診胸部単純X線写真にて右肺門の腫瘤影を認め，前医受診し精査したところ肺原発PNETが疑われ当院を紹介受診．CTガイド下経皮針生検の病理組織学的検査にてPNETと診断．染色体検査・遺伝子検査にて相互転座t（11；22）（q24；q12），融合遺伝子EWS-FLI 1（Exon 7/Exon 5）を検出．全身検索にて肺外病変認めず，肺原発PNETとして術前化学療法施行後，右上葉切除術を施行．その後全47週にわたる化学療法を完遂し，現在術後12ヵ月無再発生存中である．
索引用語：PNET, Ewing肉腫, 染色体転座, 融合遺伝子, 肺
受付日：2005年6月8日
受理日：2005年10月31日
肺癌 46 (1)：33─39，2006
