日本呼吸器学会雑誌 ONLINE JOURNAL
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Article in Japanese
症例
肺炎症性偽腫瘍の診断後10年の経過中に肺病変の悪化と下垂体病変が出現しIgG4関連疾患と考えられた1例
長井 賢次郎1）, 原 悠1）2）, 新海 正晴1）, 後藤 秀人1）, 星野 昌子1）, 渡邉 恵介1）, 山口 展弘1）, 川名 明彦2）, 石ヶ坪 良明3）, 金子 猛1）
〒232-0024 神奈川県横浜市南区浦舟4-57
1）横浜市立大学附属市民総合医療センター呼吸器病センター
2）防衛医科大学校内科学講座2感染症・呼吸器
3）横浜市立大学大学院病態免疫制御内科学
要 旨
症例は71歳の男性．2001年8月に左胸水貯留・胸膜肥厚のため開胸下胸膜生検を施行し，炎症性偽腫瘍（Inflammatory pseudotumor，以下IPT）の診断を得て，全身ステロイド療法（経口PSL 30 mg/日）を開始した．漸減後7.5 mg/日で維持していたところ，2008年には下垂体後葉炎に伴う続発性中枢性尿崩症を併発，さらに，肺病変の経年的悪化と労作時呼吸困難を認めたため，病態再評価目的で2010年10月に当科に入院となった．肺病変は，高分解能CT（HRCT）上主に広義間質主体に分布し，血清IgG4 240 mg/dlと高値を示したことから，初診時胸膜生検標本を再評価したところ，lymphoplasmacytic typeのIPTであり，形質細胞の浸潤の中にIgG4陽性形質細胞を約10％認めた．その後，PSL 0.6 mg/kg/dayへ増量したところ，血清IgG4値の低下とともに，呼吸困難，肺・下垂体病変は共に改善が得られた．本症例は，IgG4関連疾患との相同性が高いことが報告されているlymphoplasmacytic typeのIPTであること，血清IgG4高値，下垂体病変形成，良好なステロイド反応性等からIgG4関連疾患であると考えられた．
キーワード：炎症性偽腫瘍, IgG4関連疾患, 下垂体後葉炎, 中枢性尿崩症
受付日：平成23年4月4日
日呼吸会誌, 49(12): 922-928, 2011
