日本呼吸器学会雑誌 ONLINE JOURNAL
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Article in Japanese
症例
家族性間質性肺炎の一家系
岡本 師1）, 宮崎 泰成1）, 根井 雄一郎1）, 玉岡 明洋1）, 角 勇樹1）, 武村 民子2）, 稲瀬 直彦1）
〒113-8519 東京都文京区湯島1-5-45
1）東京医科歯科大学呼吸器内科
2）日本赤十字社医療センター病理部
要 旨
症例（発端者）は71歳男性，非喫煙者．65歳時に慢性咳嗽で発症し特発性間質性肺炎と診断された．咳嗽と労作時呼吸困難が持続するため当科に入院となり，ステロイド療法を開始したが2カ月後に急性増悪により死亡した．家族歴に間質性肺炎を発端者含め兄弟7人中4人に認め，発端者の息子3人も後に間質性肺炎と診断された．発症者は全例男性であり，6人に喫煙歴を認めた．診断時の平均年齢は発端者の世代で66.5歳であったのに対し，息子の世代では45.3歳と若年であった．胸部CT所見は世代により差があり，発端者の世代は胸膜下に牽引性気管支拡張や蜂巣肺を認めたが，息子の世代では小葉中心性粒状影や小葉内網状影を認めた．息子3人のサーファクタントプロテインC遺伝子に2カ所の一塩基多型を認めた．
キーワード：家族性間質性肺炎, 一塩基多型, サーファクタントプロテイン
受付日：平成22年8月2日
日呼吸会誌, 49(6): 419-425, 2011
