多発肺転移で再発した高頻度マイクロサテライト不安定性（microsatellite instability-high；MSI-High）子宮体癌に対してPembrolizumabを使用し奏効した1例を経験した．症例は63歳，治療2年前からの不正性器出血を主訴に受診し，子宮体癌IA期疑いと診断された．ロボット支援下腹腔鏡下腟式子宮全摘術および両側付属器摘出術，骨盤リンパ節郭清術を施行し手術進行期IA期（T1aN0M0）Grade3の類内膜癌で脈管侵襲を伴っていた．術後後療法としてPaclitaxel・Carboplatin（TC）療法を6コース施行したが，治療6か月で多発肺転移を認め再発した．その後Adriamycin・Cisplatin（AP）療法施行し部分奏効（PR）を得たが，8コース後に転移巣の再増大を認めた．MSI-HighのためPembrolizumabを使用したところ3コースで多発肺転移巣の著明な縮小を認めた．6コース後に更なる縮小を認め（右肺下葉縦隔側46→7 mm，左肺底部32→3 mm），治療効果判定はPR（87％減少）であった．現在15コースまで施行し増悪を認めていない．癌種別では子宮体癌が最もMSI-Highの割合が大きいため，再発例では早期にMSI検査を施行すべきであり，Pembrolizumabを使用するタイミングを逃さないことが重要であると考えられた．