growing teratoma syndrome（GTS）とは，卵巣あるいは精巣の胚細胞性腫瘍において術後化学療法によって腫瘍マーカー値は正常化するにも関わらず，発生した再発病変が増大傾向を示し，その病変の病理組織が成熟奇形腫のみより構成されている病態である．今回我々は，混合型胚細胞性腫瘍（卵黄嚢腫瘍/未熟奇形腫G1）の化学療法後に増大する骨盤内腫瘤を摘出したところ，成熟奇形腫の成分のみであった症例を経験したので報告する．症例は11歳，腹痛と腹部腫瘤のため当科受診．12×15 cmの骨盤内腫瘤を認め，AFP 18,743.0 ng/ml　HCG 0 mIU/mlであった．右付属器切除とダグラス窩などの腹膜生検を施行した．病理検査は，右付属器に，混合型胚細胞性腫瘍（卵黄嚢腫瘍/未熟奇形腫G1），ダグラス窩播種巣に卵黄嚢腫瘍の成分が認められた．BEP（bleomycin/etoposide/cispaltine）療法を4サイクル施行し，AFPは陰性化したが，化学療法終了時にはダグラス窩に腫瘤が出現した．腫瘤の増大傾向が続き，初回手術から6か月後に腫瘍および癒着していた直腸を摘出した（直腸低位前方切除術）．病理組織では成熟奇形腫のみの成分であり，GTSと診断した．治療の経過中に，腫瘍マーカーが低下してきているのに播種巣だけ増大してきている場合には，本疾患も念頭にいれ，適切に手術介入すべきと考える．