Marfan症候群は心血管系，呼吸器，眼，骨格などに徴候を呈する常染色体優性遺伝の結合組織病であり，FBN1などの遺伝子変異によるものと考えられている．大動脈解離や破裂などの生命予後を左右する心血管イベントを起こすことがあり，また妊娠中はそのリスクが増大する期間となる．今回我々は，Marfan症候群合併妊娠を，当科・循環器内科・麻酔科・小児科などの各専門科と協力し周産期管理を行い，帝王切開術により母児ともに順調に経過した1例を経験したので，多少の文献的考察も含めて管理方針のポイントを検討した．
　症例は37歳女性．大動脈基部径の拡張と皮膚線条の身体所見と，母と妹が大動脈解離での死亡という家族歴から，妊娠前に前医でMarfan症候群と診断されていた．Valsalva洞径は39 mmで，妊娠初期から定期的な心エコーを行い，初期および後期にはMRIで大動脈全体を評価した．また，妊娠8週よりβ-blocker内服を行った．分娩は，妊娠37週0日で帝王切開術とした．児は2,306 gで，明らかな合併症を認めなかった．帝王切開術後2週間まで入院管理を行い，母体は心血管イベントを認めず退院した．
　Marfan症候群合併妊娠において，分娩・産褥期の大動脈解離や破裂のリスク因子となる大動脈壁のコンプライアンスを，臨床経過と家族歴を考慮して評価し，安全な管理を行うことができた．