輪状細管を伴う性索腫瘍（Sex cord tumor with annular tubules，以下SCTAT）は卵巣性索間質腫瘍の中でも極めてまれな腫瘍だが，Peutz-Jegher症候群（PJS）非合併例では10～20％で悪性の経過をとるとされ，再発の報告もある．今回，初回手術後5年目に再発したPJS非合併SCTATの症例を経験したので報告する．
　症例は35歳2経妊2経産，無月経を主訴に初診．EP（エストロゲン・プロゲステロン）製剤内服では消退出血が起きず，E2（エストラジオール）高値，FSH感度未満，右卵巣の12 cm大の腫瘍，胸腹水貯留をみとめた．以上よりエストロゲン産生卵巣腫瘍と診断し，単純子宮全摘・両側付属器切除・部分大網切除・骨盤内リンパ節生検を施行し，最終病理診断にてSCTATと確定した．極めて稀な腫瘍であり治療法が確立していないため，初回治療は手術療法のみとして厳重にフォローアップした．初回手術から5年後に傍大動脈および骨盤リンパ節に転移再発をみとめ，骨盤および傍大動脈リンパ節郭清術を施行．後療法としてSCTATを含む性索間質性腫瘍に有効とされるBEP療法（ブレオマイシン＋エトポシド＋シスプラチン併用療法）を4コース施行した．本症例では初発時・再発時ともにE2の上昇，FSHの抑制がみとめられたため，FSHもSCTATのマーカーとして有用だと考えられる．