卵巣原発のMalignant Mixed Mullerian Tumor（MMMT）は稀な悪性腫瘍で，確立された治療法はなく予後は極めて不良である．我々はRhabdomyosarcoma（RS）とEndometrioid adenocarcinoma（EA）から成る卵巣原発MMMTの一例を経験した．症例は58歳，0回経妊．下腹部痛を主訴に受診．造影CTで9 cm大の右卵巣腫瘍と，CA19-9の高値を認め，造影MRIを施行し，卵巣癌stage IIaの疑いで手術を施行した．病理診断で囊胞成分はEA，充実成分はRSの所見で，S状結腸筋層浸潤を認め，卵巣原発MMMT stage IIbと診断された．complete surgeryで，薬物治療の奏効率が低いことも考慮し，患者および家族に説明し同意のもとに，術後化学療法は施行しなかった．術後5か月目，造影CTで9 cm大の骨盤内再発腫瘍を認めた．化学療法の奏効率を考慮して外科的切除を優先した．腫瘍は尿管や腸管を巻き込んでおり，骨盤部腫瘍切除術，尿路変更術，腸管切除術，人工肛門造設術を施行した．再手術後56日目に腫瘍増大による急性腎不全のため死亡した．MMMTは多くが診断時進行癌で初回手術はsuboptimal surgeryで終わるが，確立された術後治療はない．本症例は初回手術後に化学療法を施行しなかったが，再発腫瘍は急速に増大した．治療の方針決定に難渋した一例を経験したので報告する．