縦隔原発大細胞型B細胞リンパ腫（primary mediastinal large B-cell lymphoma；PMLBL）は全悪性リンパ腫の0.25％と稀な疾患であるが，妊娠可能年齢の女性に好発する．今回，PMLBL合併妊娠の1例を経験した．症例は30歳の初産婦で，妊娠23週頃より咳嗽があり近医で上気道炎として治療された．しかし徐々に増悪し呼吸苦が出現したため，総合病院呼吸器内科に紹介となった．前縦隔に最大径10 cmの腫瘍と左無気肺，左胸水，心囊水を認めたため妊娠27週5日に当院に搬送となった．前縦隔腫瘍に対してCTガイド下生検を行い，縦隔原発大細胞型B細胞リンパ腫と診断した．心膜播種による心タンポナーデを併発しており，血圧86/51 mmHg，脈拍115/分とバイタルサインの悪化を認めたため，妊娠28週3日に全身麻酔下に開胸心膜ドレナージを行い，同時に帝王切開術を施行した．術後5日目からEPOCH-R療法を開始したところ全身状態は著明に改善した．本症例では心タンポナーデにより母体の全身状態が安定しなかったため，胎児成熟を待つための妊娠中の化学療法が困難であった．心タンポナーデを呈した悪性リンパ腫合併妊娠の報告では，長期の妊娠継続が困難とするものが多いことから，心タンポナーデを来す前の診断・治療開始が重要と考えられた．