卵巣成熟囊胞性奇形腫の悪性転化と診断され，治療後7か月で腹腔内に再発したが，腫瘍摘出術と化学療法を行ったところ，約5年の無病生存が得られた症例を経験したので報告する．症例は47歳女性．2経妊2経産．閉経46歳．20年前に卵巣成熟囊胞奇形腫を指摘されていたが，その後受診せず，今回は左側腹部違和感を主訴として当院を受診した．MRI検査で8 cm大の左卵巣成熟囊胞性奇形腫と診断した．開腹で両側付属器切除術を行った．術後病理組織診断にて悪性転化を伴う卵巣成熟囊胞性奇形腫と診断した．腹式子宮全摘・大網切除・後腹膜リンパ節郭清・直腸低位前方切除・小腸部分切除・回腸ストーマ造設術を行い完全切除となった．大網に播種病変を認め，進行期はIIIB期（pT3bN0M0）とした．術後はイリノテカン＋ネダプラチンの化学療法を6コース行った．初回治療7か月後にSCCの上昇を認め，腹部CTで腹腔内に7 cm大の再発腫瘍を認めたが，右半結腸切除＋D3郭清にて完全切除できた．術後はパクリタキセル＋カルボプラチンの化学療法を6コース行い，以降約6年間無病生存している．悪性転化を伴う卵巣成熟囊胞性奇形腫の再発症例は予後不良とされるが，病巣が限局的で手術や放射線療法等の局所療法により適切にコントロール可能な症例では，術後化学療法を含む集学的治療により予後を改善できる可能性がある．