悪性転化を伴う成熟奇形腫の発症は閉経後に多く，若年での発症は稀である．若年者にみられた悪性転化を伴う卵巣成熟奇形腫の1例を経験したので報告する．
　症例は25歳の未経妊の女性で腹部膨満感にて受診した．造影MRI検査で腹腔内に長径17.5 cmの腫瘤を認め，内容は脂肪成分を含み，卵巣成熟奇形腫と考えられた．しかし，腫瘤内部に造影効果を伴う径2.4 cmの充実性部分がみられ，同部位は拡散強調像にて高信号を呈し，ADC mapで信号が低下した．¹⁸F-FDG -PET/CT検査で腫瘤内の充実性部分と右総腸骨リンパ節に集積がみられた．腫瘍マーカーはSCC 20.7 ng/ml，CEA 34.9 ng/ml，CA125 82.5 U/mlと上昇していた．悪性転化を伴う右卵巣成熟奇形腫を疑いインフォームドコンセントを得て右付属器摘出術，右総腸骨リンパ節生検，大網切除術を施行した．摘出した右卵巣腫瘤の内容は脂肪および毛髪で，約2 cmの壁在結節を認めた．右卵巣腫瘤の病理診断は扁平上皮癌を伴う成熟奇形腫で，リンパ節と大網に転移はなかったためIA期と診断した．タキサンとプラチナ製剤による術後補助化学療法を3コース施行し，現在まで治療後2年，再発所見なく経過している．
　卵巣成熟奇形腫は若年に好発するが，若年でも悪性転化の可能性があることを念頭に画像や腫瘍マーカーを用いて慎重に評価する必要があると考えられた．