原発性マクログロブリン血症(Waldenstrom's macroglobulinemia:WM)は低悪性度のB細胞性リンパ腫であり,まれな疾患である.近年はリツキシマブ(R)を加えた併用化学療法により予後が改善しているが,中悪性度のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫(diffuse large B-cell lymphoma:DLBCL)への形質転換を示すことが知られている.症例は65歳,2妊2産.55歳でWMと診断され,CHOP(シクロホスファミド,ドキソルビシン,ビンクリスチン,プレドニゾロン)療法,R-CHOP療法,R療法により寛解し経過観察していた.労作時息切れで再診し,CTで子宮増大を認めた.MRIのT2強調像で子宮全体が均一な高信号を呈し,拡散制限は高度であった.FDG-PETで子宮,後腹膜リンパ節,骨髄にFDG集積を認めた.WMの再発またはDLBCLへの形質転換の子宮病変もしくは子宮原発の悪性リンパ腫を疑い,組織診断および腫瘍減量目的に摘出術の方針とした.術直前に子宮動脈塞栓術を施行し,続いて腹式子宮全摘出術,両側付属器摘出術,後腹膜リンパ節生検を施行した.病理組織診断で摘出標本のすべてにDLBCLを認め,WMのDLBCLへの形質転換の子宮浸潤が考えられた.術後にR-ESHAP(エトポシド,シスプラチン,シタラビン,プレドニゾロン)療法を施行し,完全奏効を認めた.
〒102-0083
東京都千代田区麹町4-7
麹町パークサイドビル402
(株)MAコンベンションコンサルティング内
E-mail:kantorengo@jsog-k.jp