先天性の子宮形態異常は稀であるが，子宮体癌を合併することはさらに稀である．双角子宮や中隔子宮で癌が片側に限局すると，特に診断に苦慮する場合がある．今回，不正性器出血や著明な子宮内膜肥厚を認めていたものの，当初は子宮形態異常を認識できなかったため，診断に苦慮した子宮体癌症例を経験した．症例は45歳，0妊0産．2年前，不正性器出血と内膜肥厚のため当科へ紹介となったが，内膜細胞診，組織診で異常を認めず，経過観察とした経緯があった．今回，前医での子宮頸管ポリープの生検で腺癌と診断されたため，当院へ再紹介となった．経腟超音波で著明な内膜肥厚を認めたが，内膜細胞診，組織診では異常を認めなかった．しかし，造影MRI検査で重複子宮と右側子宮内に充満する腫瘍を認め，再度の診察で腟中隔と右側の腟腔が確認できた．右側子宮からの選択的内膜生検の結果は腺癌で，子宮体癌の診断で根治術を施行した．摘出子宮は完全中隔子宮であり，病理診断は右側子宮の中分化型類内膜癌であったが，左側子宮には異常所見を認めなかった．進行期（FIGO2008）はII期（pT2N0M0）であり，術後は化学療法を行い，現在無再発生存中である．双角子宮や中隔子宮で片側のみに癌を発症した場合，病側から検査しなければ診断できない．超音波所見と病理所見の乖離がある場合には，子宮形態異常の可能性も考慮し，MRIなど積極的な画像検査が重要と考えられた．