今回，稀な閉経後の巨大筋腫を有する子宮捻転を経験した．症例は66歳，2妊1産．突然の下腹部痛を主訴に前医を受診した．単純CT検査で，下腹部に19 cm大の巨大腫瘤を認め，婦人科疾患を疑われ当院に搬送された．血液検査ではWBC 14,660 /μl，D-dimer 13.3 μg/mlと上昇，腫瘍マーカーではCEA 8.9 ng/mlと高値を認めた．造影CT検査で，骨盤内に境界明瞭な囊胞性腫瘤を認め，内部に出血を疑う所見を指摘され，卵巣捻転により組織が壊死し内腔に出血したか，もしくは卵巣悪性腫瘍の腫瘍内出血が考えられた．悪性の可能性があり，開腹手術の方針となった．術中所見は，子宮底部に巨大漿膜下筋腫があり，子宮峡部で頭側から見て時計回りに720度回転していた．筋腫は変性・出血を伴い，子宮峡部より上部と両側付属器は壊死しており，単純子宮全摘術と両側付属器摘出術を施行した．病理検査結果は，循環障害による顕著な変性・出血を伴った平滑筋腫だった．女性の急性腹症として子宮捻転は稀だが，妊娠時がほとんどであり，非妊娠時は極めて稀である．Cheongらによると，2018年まで50例未満しか報告されていない．診断には開腹手術を必要とすることが多く，臨床所見および画像所見のみで確定診断に至る症例は少ない．しかし，致死的になることもあり，子宮捻転リスクのある患者での急性腹症では，鑑別として念頭におく必要がある．