Behçet病での外陰部潰瘍は原病の病勢を反映する場合があるとされるが，特殊型Behçetでの外陰部潰瘍についての報告はほとんどない．今回我々は，外陰部・腟壁・子宮頸部潰瘍の形成が腸管型Behçet病の病勢と一致した1例を経験した．症例は30歳，0妊．既婚．特記すべき既往なし．最終性交渉は夫と2年前であった．外陰部痛を主訴に前医を受診し，右小陰唇の潰瘍病変を指摘された．外陰ヘルペスを疑い抗ウィルス薬を投与するも症状改善がなく，当院紹介受診となった．初診時，右小陰唇と子宮頸部に1 cm大，圧痛著明の潰瘍を認めた．諸検査では単純ヘルペスを含め感染症は否定的であり，内科併診を依頼した．詳細な問診から口腔内再発性アフタ性潰瘍，毛囊炎様皮疹の既往が判明し，下部内視鏡検査で回盲部に潰瘍を認め，腸管型Behçet病と確定した．コルヒチンで治療を開始したところ，外陰部潰瘍は瘢痕化したが，薬剤漸減中4週間後に圧痛を伴う新規潰瘍を前腟円蓋に認めた．同時に下痢・血便にて原病が再燃し，プレドニゾロンによる加療に変更した．円蓋部の潰瘍は瘢痕化したが，薬剤漸減中に腟壁に新規の有痛性潰瘍を認めた．その後腹痛，腸管浮腫を認め原病が再燃し，プレドニゾロン増量，メサラジン，アダリムマブで症状は改善し，腟壁潰瘍も瘢痕化した．腸管型Behçet病では外陰部潰瘍の増悪の際は，消化管病変の増悪を考慮し積極的に精査すべきである．