Klippel-Trenaunay-Weber症候群（以下，KTW症候群）は，脈管奇形症候群の1種である．今回，KTW症候群合併妊娠の2例を経験した．【症例1】35歳，1妊0産．妊娠初期より全身に多発した血管腫を認めた．妊娠38週1日に全身麻酔下での選択的帝王切開術と子宮全摘術を施行した．児は2,755 g，Apgar score8/9，臍帯動脈血pH7.348であった．術後7日目に増大傾向のある皮下血腫を認め，血管内治療による止血術を施行した．以降，術前より認めた低fibrinogen（以下Fbg）血症は新鮮凍結血漿とFbg製剤を適宜輸血するも改善せず，治療に難渋した．【症例2】38歳，3妊0産．妊娠37週2日に全身麻酔下で選択的帝王切開術を施行した．児は3,134 g，Apgar score7/8，臍帯動脈血pH7.315であった．術後弛緩出血のためバルーンタンポナーデを施行し，術後6日目に退院した．【考察】KTW症候群合併妊娠では凝固異常のリスクが高く，今回の2例を比較しても重症度の予測などは困難であり，様々な可能性を考慮して管理する必要がある．