[第22巻第3号目次へ] Japanese/English

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論文名	痴呆を伴う筋萎縮性側索硬化症の病理
論文言語	J
著者名	中野　今治
所属	自治医科大学神経内科
発行	神経心理学：22（3），171─177，2006
受付
受理
要旨	痴呆を伴う筋萎縮性側索硬化症患者は，性格変化・異常言動などの精神症状を呈する．精神症状が運動ニューロン症候に先行する場合が多い．生命予後は下位運動ニューロン症候の出現に懸かっている．神経病理学的には，大脳皮質病変と運動ニューロン病変に大別できる．前者は通常側頭葉に優位であり，側頭葉極内側皮質，海馬足CA1―支脚，迂回回，扁桃核に変性が高頻度に見られる．これのみでは痴呆を説明するのは困難であるが，この病変が大脳病変の初発部位である可能性がある．海馬歯状回顆粒細胞や海馬傍回等の小ニューロンにubiquitin陽性封入体が出現する．黒質にも高頻度に変性が見られる．運動ニューロン病変は古典型ALSと酷似しているが，Bunina小体が目立ち，上位運動ニューロン障害が軽い傾向を示す．最近は上位運動ニューロン障害が優位のALSDも報告され，さらには下位運動ニューロン障害もBunina小体も認められないもののALSDと酷似した大脳病変を示す上位運動ニューロン障害優位の症例群も報告されている．
Keywords	痴呆を伴う筋萎縮性側索硬化症, 神経病理, 側頭葉病変, CA1―支脚移行部病変, ユビキチン化封入体
別刷請求先	〒329-0498　河内郡南河内町薬師寺3311-1　自治医大神経内科　中野今治 inakano@ms2.jichi.ac.jp