[第22巻第4号目次へ] Japanese/English

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論文名	初老期発症で極めて緩徐な進行を呈するAlzheimer病同胞例
論文言語	J
著者名	北出　佳美1）, 佐藤　厚2）, 今村　徹1）3）
所属	1）新潟医療福祉大学医療技術学部言語聴覚学科 2）新潟リハビリテーション病院リハビリテーション部言語聴覚科 3）同　神経内科
発行	神経心理学：22（4），260─268，2006
受付	2005年10月24日
受理	2006年5月8日
要旨	ともに50歳台発症であるが，極めて緩徐に進行するAlzheimer病（Alzheimer's disease：AD）の同胞2例を報告した．症例1は67歳女性．54歳頃に物忘れで発症し緩徐に進行．頭部MRIでは側頭葉内側面に高度の萎縮が認められた．Apolipoprotein E（ApoE）phenotypeはE3/E3であった．神経心理学的検査ではMMSEは17点，ADASは減点23/70で，近時記憶障害，見当識障害，注意障害，構成障害，保続が認められた．日常生活上でも，近時記憶障害は重度であったが，グループホームで生活し，指示誘導の元に家事レベルの活動を行なうことも可能であった．症例2は73歳女性．症例1の姉．56歳頃に物忘れで発症し緩徐に進行．頭部MRIでは側頭葉内側面に高度の萎縮が認められた．ApoE phenotypeはE3/E3であった．神経心理学的検査ではMMSEは14点，ADASは減点31/70で，近時記憶障害，見当識障害，注意障害，構成障害，遂行機能障害が認められた．2症例とも病歴と諸検査所見からADと診断したが，発症年齢が50歳台の家族例であるにも関わらず，極めて緩徐な経過をたどっている点は，既知の遺伝子異常による初老期発症の家族性ADとは大きく異なっていた．
Keywords	家族性Alzheimer病, 初老期発症, 臨床経過, 遺伝子異常
別刷請求先	〒950-3198　新潟市島見町1398番地　新潟医療福祉大学医療技術学部言語聴覚学科　今村　徹 imamura@nuhw.ac.jp